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原发性硬化性胆管炎是一种病因未明的、慢性进展的淤胆性肝脏疾病,新生儿硬化性胆管炎于1987年被首次报道。新生儿硬化性胆管炎初期表现为新生儿期胆汁淤积,与胆道闭锁及其他新生儿期肝炎鉴别困难。我国迄今未见文献报道。我院2005年底收治了1例明确诊断的新生儿硬化性胆管炎患儿,现结合文献进行分析如下。