一家族中先天性第Ⅶ因子缺乏症六例报告

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第Ⅶ因子缺乏症可分为先天性及获得性两大类,后者较为多见,前者罕见。据Hougic氏报道50万人中有一人患此病。自1951年Alex-dnoey等首例报告先天性第Ⅶ因子缺乏症以来欧美及日本陆续有报道。国内尚未见单纯先天性第Ⅶ因子缺乏症的报道。第Ⅶ因子为血液凝固过程中所必须的一个因子,参与外在凝血途径。当血液内第Ⅶ因子量降低到一定水平时,临床上就出现出血倾向。Marden shulman曾报道:血浆中第Ⅶ因子可分为三种范围,正常75~200%;减少或中间25~75%;降低0~25%,异常出血仅在降低组发生。 Factor VII deficiency can be divided into two major categories of congenital and acquired, the latter more common, the former rare. According to Hougic, one in 500,000 reported the disease. Since 1951 Alex-dnoey and other first report of congenital factor VII deficiency since Europe and the United States and Japan have reported. China has not yet seen a simple congenital factor VII deficiency report. Factor VII is a necessary factor in the blood coagulation process and participates in the external coagulation pathway. When the amount of blood in the Ⅶ factor decreased to a certain level, clinical bleeding tendency appears. Marden Shulman has reported that: â ... ¤ plasma factor VII can be divided into three ranges, normal 75 ~ 200%; reduce or intermediate 25 ~ 75%; reduce 0 ~ 25%, abnormal bleeding occurs only in the lower group.
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