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法乐氏四联症合并肺动脉瓣缺如是一种少见的综合征，占法乐氏四联症的3%~5%。其病变除了四联症的特点外还伴有肺动脉瓣未发育、不同程度的瓣环狭窄及主肺动脉和左、右肺动脉瘤样扩张。内外科治疗都较为困难。我们在全麻低温体外循环下，采用液氮保存的同种主动脉根部移植在病人肺动脉位置上，重建肺动脉瓣及肺动脉；用连接于同种主动脉瓣的二尖瓣前叶加宽右室流出道；同时修补室缺和疏通右室流出道，治愈2例。随访疗效良好。我们对本病的诊断，手术时机和方法进行了讨论。