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背景与目的:肾脏原发性滑膜肉瘤少见,容易误诊为其他肾脏肿瘤。本研究探讨该肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征、鉴别诊断及患者预后。方法:选取山东临沂市肿瘤医院病理科诊断的4例肾脏原发性滑膜肉瘤患者,男性2例,女性2例,年龄32～48岁。复习其组织学切片、临床资料并选取典型蜡块进行免疫组化染色,通过逆转录PCR(RT-PCR)方法对其中2例进行SYT-SSX融合基因的分子生物学检测。结果:肿瘤大小为10～15cm,平均12cm。大体观察:肿瘤体积较大,边界不清,切面灰白色实性,可见出血坏死。其中3例切面可见散在的小囊腔。显微镜检查:肿瘤由胖梭形细胞构成,分裂相多见,成短束状交错排列;4例均可见细胞稀疏黏液变性区域和血管外皮瘤样区域。部分区域细胞圆形或卵圆形,弥漫排列。肿瘤细胞分裂相平均5～8个/10HPF,出血坏死易见。3例可见散在分布的小囊腔,衬覆扁平、立方或者鞋钉样细胞。免疫组化显示肿瘤细胞Vimentin阳性(4/4),Bcl-2阳性(4/4),CD99阳性(4/4),CD56阳性(3/4);EMA(epithelial membrane antigen)、CK(cytokeratin)局灶阳性(3/4)。2例行RT-PCR检测病例均发现SYT-SSX1基因融合片段。4例中1例术后6个月发生肺转移,发现转移后5个月后死亡。1例发生肝转移,术后13个月死亡。另外2例术后8个月和15个月复发,分别于术后18个月、21个月死亡。结论:肾脏原发性滑膜肉瘤少见,预后差,常常伴有SYT-SSX基因融合,需要与其他原发于肾脏的肉瘤鉴别。