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淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)可损害多系统,以肺部最为常见,损害神经系统的发生率为30%(其中中枢神经系统约20%,周围神经约10%),临床表现无特征性;MRI上表现为多发病灶,可出现点状、环状或线性强化;病理表现为一种血管中心性、血管破坏性、伴有多种细胞成分浸润的淋巴增生性疾病。LG的病理机制尚不很清楚,可能与EB病毒感染有关。其诊断依赖组织病理检查,手术、糖皮质激素、细胞毒性药物及放射治疗可使部分患者病情缓解。该文就淋巴瘤样肉芽肿神经系统损害在临床、病理及治疗等领域的研究进展进行综述。