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目的总结促纤维增生性婴儿星形细胞瘤（desmoplastic infantile astrocytoma,DIA）的诊治经验。方法回顾性分析1例颅后窝DIA的临床特点、手术治疗及预后。结果手术部分切除肿瘤,病理结果为DIA。随访3个月,复查头颅MRI未见残余肿瘤生长。结论颅后窝DIA罕见,最终需病理学确诊,首选手术治疗。DIA有复发及恶变倾向,随访至关重要。