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目的 探讨头颈部软骨黏液样纤维瘤(CCMF)的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 收集7例发生在头颈部的软骨黏液样纤维瘤患者的临床及病理资料,观察临床表现及组织形态特征,并结合文献复习.结果 7例中男性4例,女性3例,年龄17 ～58岁,中位年龄35岁.发生于颅底骨2例、乳突2例、颈椎体、颌骨和右眼颅眶各1例.临床以疼痛、肿胀为主要症状.影像学检查均显示相应部位的类圆形占位性病变.手术见肿瘤呈灰白色半透明样、质软,血供不丰富,并见局部骨质破坏.镜下肿瘤呈分叶状结构,富含黏液软骨样基质,瘤细胞为短梭形及星芒状,小叶中央细胞稀疏,周边细胞较密集,并见多核巨细胞、钙盐沉积及出血.免疫组化显示肿瘤细胞vimentin和S-100(+).7例中4例失访,其余3例分别随访5年、4年8个月和2个月,至今无复发.结论 软骨黏液样纤维瘤是一种很少见的软骨源性良性肿瘤,发生在头颈部更少见,因此诊断应结合临床资料和影像学表现,并需与骨肿瘤相鉴别,尤其应与恶性软骨肿瘤相鉴别.