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肺动脉高压是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一，起病隐匿，早期诊断困难，治疗效果不佳，亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心联合，针对临床实践中一线医师关注的9个临床问题提出了较为详细的推荐意见，旨在提高CTD相关肺动脉高压诊疗的科学性与规范性，改善患者预后，提高生活质量，降低病死率。