【摘 要】
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疱疹样天疱疮(HP)是天疱疮的罕见类型,常被认为是落叶型天疱疮(PF)的亚型.其临床特点为躯干及四肢环形红斑基础上的紧张性小水疱,尼氏征阴性,黏膜少有累及,常需与疱疹样皮炎
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疱疹样天疱疮(HP)是天疱疮的罕见类型,常被认为是落叶型天疱疮(PF)的亚型.其临床特点为躯干及四肢环形红斑基础上的紧张性小水疱,尼氏征阴性,黏膜少有累及,常需与疱疹样皮炎等其他大疱性皮肤病相鉴别.病理表现多变,多见表皮内水疱,嗜酸性粒细胞海绵水肿,炎性细胞浸润,而棘层松解则不多见.直接免疫荧光见IgG和/或C3棘细胞间荧光沉积.循环抗体常认为主要是抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1抗体,少数患者为Dsg3抗体,近年来新的循环抗体如抗桥粒芯胶黏蛋白(Dsc)1及Dsc3等抗体亦被发现.患者通常对砜类药物及激素反应良好,相对其他类型的天疱疮而言对治疗较敏感.
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