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枫糖尿病是常染色体隐性遗传病,由于a-酮酸脱氢酶复合体缺陷,使支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸）转氨基后形成的支链酮酸不能脱羧而蓄积于体内,抑制神经递质功能和髓鞘发育并可发生酮酸中毒和低血糖[1],如未能及时诊断并进行有效的处理，患儿预后极差。2010年我科收治了首例该病患儿，护士对患者进行病情观察可为医生修改诊疗方案提供依据，现报告如下。