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运动神经元病是指一组病因未明，选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4种主要类型：肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊髓性肌萎缩（PSMA）、原发性侧索硬化（PLS）、进行性延髓麻痹（PBP）。此外约有3％表现为以呼吸系统统症状为首发症状，临床上极易误诊。笔者分析我院自2002年以来收治的运动神经元病患者资料，其中有2例以呼吸系统症状起病，现结合文献讨论如下。