【摘 要】
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血友病是性联的遗传性凝血因子缺乏症,常是由于单个的凝血因子ⅤⅢ或Ⅸ缺乏。疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子的血浆水平成正比。出血症的治疗是基于早期、足够地补充所缺
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血友病是性联的遗传性凝血因子缺乏症,常是由于单个的凝血因子ⅤⅢ或Ⅸ缺乏。疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子的血浆水平成正比。出血症的治疗是基于早期、足够地补充所缺的凝血因子。近15年来已建立了一套方法,用浓缩剂来补给所需的因子。血友病患者的血管壁和血小板功能正常,因此出血时间正常,患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ活性,因此,凝血酶原时间正常。但是有功能的凝
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