【摘 要】
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目的 总结以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症的临床特点、治疗和预后。方法 回顾分析 2007 年 3 月至 2017 年 9 月共 7 例以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红
【机 构】
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首都医科大学附属北京同仁医院神经内科
【基金项目】
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国家重点研发计划精准医学研究重点专项项目（项目编号：2016YFC0904502）
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目的 总结以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症的临床特点、治疗和预后。方法 回顾分析 2007 年 3 月至 2017 年 9 月共 7 例以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症患者的临床表现、实验室检查、眼科检查、头部影像学检查、线粒体基因检测以及治疗与转归。结果7 例患者中男性 6 例、女性 1 例，平均年龄为（44.43 ± 9.05）岁，高原居住时间为 7（4，13）个月，病程为（28.43 ± 10.05）d，发病初期血红蛋白均 > 210 g/L；均伴不同程度双侧视乳头水肿，视力为 1 只眼眼前 1 m指数、13 只眼矫正视力 > 0.10，视野缺损类型为 2 只眼生理盲点扩大、4 只眼水平下方视野缺损、2 只眼中心暗点、6 只眼弥漫性视野缺损；7 例头部 MRI可见额顶叶或侧脑室旁点片状长 T 1 、长 T 2 异常信号影；7 只眼视神经 MRI 可见视神经信号增高，呈轻度强化；均予抗血小板和改善微循环治疗，随访 6 个月视力恢复良好。结论 以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症易误诊为其他疾病。脱离高原环境、降低血红蛋白含量、辅以抗血小板和改善微循环治疗可以促进视力恢复。
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