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目的：探讨肾上腺髓样脂肪瘤的影像学特征及鉴别诊断。材料与方法：回顾性分析17例经手术病理证实的肾上腺髓样脂肪瘤的影像学表现。结果：CT扫描显示肾上腺区低密度肿块9例，混杂密度肿块7例，实性肿块1例，8例钙化，1例出血，11例增强扫描无明显强化，4例MRI检查示右侧肾上腺区肿块T1WI、T2WI均呈高信号。结论：肾上腺髓样脂肪瘤CT表现具有特征性，对于实性及巨大肿块应寻找其内脂肪成分以利于诊断及鉴别诊断。