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目的 加强对十二指肠恶性肿瘤的临床表现、诊断与治疗的认识.方法回顾性分析我院1990~2002年收治的81例原发性十二指肠恶性肿瘤的临床资料.结果本组肿瘤位于乳头上部13例(16%),乳头周围部63例(78%),乳头下部5例(6%).常见临床表现有上腹痛、黄疸、上消化道出血、呕吐及体重下降等.术前诊断率为80%.行胰十二指肠切除术54例,节段性肠切除术和剖腹探查+活检术各2例,毕Ⅱ式胃大部切除术和乏特壶腹局部切除术各1例,旁路转流术21例,手术切除率为70%.行胰十二指肠切除术患者术后3年和5年生存率分别为36%和21%,行节段性肠切除术患者于1年内死亡,毕Ⅱ式胃大部切除术生存25个月,乏特壶腹局部切除术生存18个月,旁路转流术均于1~18个月死亡.结论原发性十二指肠恶性肿瘤的临床表现多样,早期诊断困难,加强对本病的认识和实施根治性胰十二指肠切除术是改善预后的关键。