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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo —binuria.PNH)是一种少见的慢性血管内溶血性疾病,夜间加重,出现血红蛋白尿。PNH患者偶可出现一些皮损,如瘀斑、紫癜、出血性大疱、大片坏死和溃疡,而并发白细胞碎裂性血管炎者很少见.现报告1例如下。