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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征，提高对本病的认识。方法对1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床表现、影像学表现、病理结果、免疫组化等进行回顾性分析，并复习相关文献。结果PLAM为一种原因不明的罕见病，主要见于育龄期女性，以呼吸困难、反复气胸、乳糜胸等为临床表现，胸部HRCT具有典型薄壁囊状改变，组织学以平滑肌细胞不典型增生为特点，HMB45染色具有重要意义。本病目前治疗困难，预后不佳。结论临床医生因提高对本病的认识，及早诊断与治疗，探讨本病发病机制及寻找有效治疗措施是今后研究的重要课题。