【摘 要】
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目的 探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法 分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果 所有患者临床上大多
【机 构】
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上海交通大学医学院瑞金医院内分泌代谢病科
【基金项目】
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上海市内分泌代谢病临床医学中心课题资助项目
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目的 探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法 分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果 所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现；均有低血钾性碱中毒，血皮质醇明显升高且节律消失，尿皮质醇和血浆ACTH升高，大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制；影像学检查主要依靠CT和（或）MRI，明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好；未明确定位的9例患者中，3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗，2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗
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