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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种器官特异性自身免疫性疾病,以血清出现高效价的抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)和肝内小胆管慢性炎性损伤为特征[1].PBC发病与T淋巴细胞功能异常有关[2].树突状细胞、单核细胞等组成的固有免疫系统功能异常也是导致自身免疫性疾病发生的原因之一[3]。