先天性胸主动脉瘤合并褶曲畸形一例

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患者女,25岁.12岁时发现心脏杂音,阵发性胸闷、心悸,胸骨上窝处明显震颤,闻及Ⅳ~Ⅴ级收缩期杂音.血压:右上肢120/70mmHg,左上肢100/60mmHg,无紫绀、风湿病史.心电图示窦性心律不齐,超声示主动脉弓部包膜样狭窄,降部迂曲,主动脉弓降部畸形.X线平片示肺血正常,主动脉弓降部呈瘤样扩张,左室增大(图1).造影见左、右冠状动脉走行大致正常,升主动脉、右无名、右颈总、左颈总动脉大致正常;左锁骨下动脉起始褶曲畸形,左颈总动脉以远降主动脉形成3个相连的动脉瘤(图2),边缘不规则,瘤近端与降主动脉相通
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