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目的
了解小儿间质性肺疾病的临床特点、影像学特征和病理类型。
方法以2009年来自全国7家医院拟诊为弥漫性肺疾病的19例患儿为研究对象，收集所有病例的临床资料，住院期间做常规的呼吸道分泌物的细菌培养、呼吸道病毒抗原检查、血清的病毒和支原体抗体检查，以及血清学的免疫抗体检查，以排除感染和结缔组织病的因素；所有病例均进行胸CT或高分辨率CT检查，血气分析；据病情轻重和年龄尽可能进行肺功能检查；所有病例均进行肺活检。由临床医师、放射科医师和病理科医师按临床－放射－病理(C－R－P)诊断模式共同讨论3次完成最终疾病诊断。
结果19例中有5例被剔除，包括证实为真菌感染、肺血管异常和硬化性血管瘤各1例，2例资料不全。14例患儿诊断为间质性肺疾病，其中男10例，女4例，年龄范围为1岁4个月～13岁。(1)临床特点：14例均有咳嗽，12例同时有气短，8例三凹征，4例肺内可闻及湿啰音，5例有杵状指趾。(2)影像学特征：肺CT显示12例有磨玻璃影，另2例中，1例为弥漫性的细小结节影，1例为弥漫性网格影和泡性肺气肿。(3)病理证据：4例患儿的肺病理提供了确切诊断，包括2例肺泡蛋白沉着症，1例为肺泡微石症，1例为类脂性肺炎，另10例患儿肺组织提供了病理类型。(4)按C－R－P模式诊断：4例为继发性的间质性肺疾病，其中继发于系统性红斑狼疮的急性间质性肺炎1例，HIV感染引起的淋巴细胞间质性肺炎1例，2例为外源性过敏性肺泡炎；余6例为原因不明的间质性肺疾病，诊断为特发性间质性肺炎，包括4例非特异性间质性肺炎，1例急性间质性肺炎，1例为淋巴细胞间质性肺炎。
结论小儿间质性肺疾病是一组异质性疾病。临床表现无特异性，以咳嗽、气短为主要表现。肺部影像学以磨玻璃样阴影为主要改变。不同的间质性肺疾病病理表现各异。