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肛管直肠恶性黑色素瘤（anorectalmalignantmelanoma，ARMM）是一种非常罕见且预后极差的恶性肿瘤。ARMM发病率低，缺乏特异性临床表现，容易误诊。单纯常规病理学检查不易诊断ARMM，免疫组化联合S-100蛋白、HMtM5、Vimentin的检测有助于诊断。目前，胃肠道肿瘤的治疗多采用外科手术、放疗、化疗及靶向治疗等综合治疗方式，而ARMM对放化疗敏感性较差，因此外科手术切除仍为本病的主要治疗手段。作者通过查阅近年来有关ARMM的国内外文献报道，对该病的生物学特性、诊断和治疗进展进行