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目的 总结先天性心脏病患儿合并心律失常的类型及患病率.方法 选择北京儿童医院2005年1月～2006年12月收治的793例先天性心脏病患儿为研究对象.所有患儿进行心电监测及十二导联心电图检查.结果 共发现有128例患儿出现心律失常,其类型分别为:(1)束支传导阻滞97例(75.8%);(2)Ⅰ度房室传导阻滞21例(14.2%),其中合并右束支阻滞5例(3.9%),加速性房性逸搏心律1例(0.8%);(3)异位心律25例(19.5%),分别为加速性房性逸搏心律10例(7.8%),室性早搏8例(6.3%),单纯房性早搏5例(3.1%),室上性心动过速2例(1.6%).结论 先天性心脏病相关的心律失常以束支传导阻滞最常见,其次为Ⅰ度房室传导阻滞,异位心律最少见.易合并心律失常的先天性心脏病为室间隔缺损、房间隔缺损和心内膜垫缺损.心内膜垫缺损合并心律失常的发病率最高。