成人嗜血细胞综合征19例临床分析

• 作 者: 赵明哲 赵维莅 沈志祥
• 机 构: 上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科,浙江省金华市中心医院血液科
• 出 处: 上海交通大学学报(医学版)
• 发表日期: 2010年10期
• 关键词: 嗜血细胞综合征 发病机制 治疗 预后

目的 探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）的临床特点.方法 对2005年1月-2009年1月在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的19例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 19例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血像三系或二系受累.10例（52.6%）最终确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例（10.5%）为感染,1例（5.3%）为急性淋巴细胞白血病,6例（31.6%）原因不明.随访中死亡14例,存活1例（至今已6个月）,4例失访;生存时间为2~6个月（中位生存时间3个月）.结论 HPS为罕