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目的：探讨消化系统原发性原始神经外胚层瘤的临床病理特点及治疗方法和预后。方法回顾性分析5例经病理检查确诊的消化系统PNET患者的临床资料。结果1例行手术＋化疗，2例行单纯手术治疗，1例行单纯化疗，1例DSA下行肝动脉栓塞术，平均生存时间为7．36个月。结论 PNET发生于消化系统少见，恶性程度高，确诊需依赖病理及免疫组化结果，临床治疗以手术联合放疗与化疗的综合治疗为主，预后差。