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恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，肢体躯干为其好发部位，发生在小肠者较少见，发生于小肠者多见于回肠。小肠恶性神经鞘瘤所产生的症状与肿瘤的大小、部位、生长方式等有关。临床表现不典型，常表现为腹痛、肠道出血、肠梗阻、腹内肿块、肠穿孔、类癌综合征等中的一种或几种症状。现报道小肠恶性神经鞘瘤导致肠梗阻１例，并结合复习以往相关文献进行讨论总结，以提高临床医生对小肠恶性神经鞘瘤的认识及鉴别能力，为临床中提高小肠恶性神经鞘瘤的诊断率提供借鉴。