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内脏正位的上腔静脉(SVC)先天性缺如,或发育不全十分罕见。大多数病例均是偶然被发现的,伴随左侧永久性SVC或其他心脏疾患。先天性乳糜胸可伴发于心脏畸形,各种综合征,胸导管或静脉血栓形成,产伤或胸导管局部受压,但很少由先天性SVC异常直接导致。结论:本文报道1例先天性乳糜胸伴随单纯先天性SVC发育不全和侧支循环未发育。