【摘 要】
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目的分析白塞病(BD)合并肺高压(PH)的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2015年8月北京协和医院住院的BD合并PH患者的病因、临床特点、治疗情况及预后等临床资料。结果BD合并PH 25例，约占同期BD住院患者(912例)的3%。25例中男性15例(60%)，女性10例(40%)，年龄19～66岁，平均(33±12)岁。发现PH与确诊BD时间间隔为0～40年，中位时间1年。PH的病因为：
【机 构】
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100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院保健医疗部,100032 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院免疫内科，风湿免疫病学教育部重点实验室,100730 中国医学科学院 北
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目的分析白塞病(BD)合并肺高压(PH)的临床特点。
方法回顾性分析2000年1月至2015年8月北京协和医院住院的BD合并PH患者的病因、临床特点、治疗情况及预后等临床资料。
结果BD合并PH 25例，约占同期BD住院患者(912例)的3%。25例中男性15例(60%)，女性10例(40%)，年龄19～66岁，平均(33±12)岁。发现PH与确诊BD时间间隔为0～40年，中位时间1年。PH的病因为：心脏瓣膜病变10例(40%)，肺动脉狭窄或闭塞6例(24%)，肺动脉瘤合并肺血栓形成1例(4%)，单纯肺血栓1例(4%)，心肌病变1例(4%)，病因不明6例(24%)。超声心动图估测肺动脉收缩压为40～117 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，平均(60±22) mmHg。诊断BD合并PH时，ESR升高者占48%(11/23)，超敏C反应蛋白(hs-CRP)升高者占82%(14/17)。经激素(96%，24/25)、免疫抑制剂(92%，23/25)、抗凝或溶栓(36%，9/25)以及抗肺动脉高压靶向药物(32%，8/25)治疗后，ESR下降10例(10/11)，hs-CRP下降10例(10/14)，复测肺动脉收缩压降低者8例(8/16)。9例随访2～96个月，死亡4例，恶化1例，稳定2例，好转1例。
结论PH是BD少见的并发症，其病因主要为瓣膜病变和肺动脉受累，治疗效果欠佳，预后较差。
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