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于淑红医师 患儿以肝脾肿大为主要体征，可以引起肝脾肿大的疾病主要见于以下几种：感染性疾病、血液病、慢性缩窄性心包炎、肝硬变、肝肿瘤、组织细胞增生病、恶性网状细胞病、代谢性疾病等。根据患儿的病史、临床表现、辅助检查等我倾向于考虑为代谢性疾病。在代谢性疾病中能够引起肝脾明显肿大的疾病主要为高雪氏病和尼曼-匹克氏病，前一种疾病是由于B葡萄糖苷酶缺乏致使葡萄糖脑苷脂蓄积在肝脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内，