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目的讨论膀胱副神经节瘤的临床表现和诊治方法。方法报道1例膀胱恶性非功能性副神经节瘤，对其完善影像学、组织学检查及相关诊疗，同时回顾国内外相关文献。结果膀胱副神经节瘤的典型临床症状为排尿引起的高血压危象。免疫组化染色表达CgA、Syn、Vimentin、S-100蛋白和NSE。本例患者经膀胱镜活检确诊，并发现有多处骨转移，给以CVD方案化疗。结论膀胱副神经节瘤在临床上较少见，尤其是恶性膀胱非功能性副神经节瘤更为罕见。现在在组织学上仍无法区分其良恶性，患者需长期随访。