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原发性小血管炎(PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等),以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理性特征的系统性病变,为一种系统性自身免疫性疾病.可累及全身多个脏器,其中以肾脏损害最为突出,往往呈恶性进展,造成不可逆的终末期肾功能衰竭,现将我们诊治的原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例报道如下.