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黑斑息肉综合征（Peutz—Jeghers syndrom，PJS）是一种少见的以胃肠道错构瘤性息肉和皮肤、黏膜黑斑为特征的常染色体显性遗传病HJ。胃肠道多发息肉以腹痛、肠梗阻、便血等症状为多见。最近，我们收治1例胃息肉合并上消化道大出血的PJS患者，复习10余年来的文献，近100例PJS患者中未见类似病例，现报道如下。