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上皮样血管内皮细胞瘤是一种低度恶性的血管肿瘤,常发生于四肢的表浅或深部软组织,亦可累及肝、肺、骨等部位。原发于肺的上皮样血管内皮细胞瘤十分罕见,国外报道约百例,国内有数十例报道。2013年7月我科室收治1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者,现结合国内外相关资料,总结其特点及诊疗体会,并复习相关文献。