肝、脑型肝豆状核变性患者影像学及金属代谢的对比分析

• 作 者: 周香雪 李洵桦 蒲小勇 覃浩林 李欣蓓 初建平 杨智云 黄海威 梁秀龄
• 机 构: 510700 广州，中山大学附属第一医院东院神经内科,中山大学附属第一医院神经内科,广东省人民医院,510700 广州，中山大学附属第一医院影像科,中山大学附属第一医院影像科,中山大学附属第一医院影像
• 出 处: 中华医学杂志
• 发表日期: 2017年97期
• 关键词: 肝豆状核变性 弥散张量成像 静息态功能磁共振 磁敏感呈像

目的

研究肝型、脑型肝豆状核变性(WD)患者脑部结构性损伤、功能活动水平、金属沉积方面的差异。

方法

选取2013年7月至2016年5月中山大学附属第一医院WD患者40例(脑型20例，肝型20例)，健康对照20名。进行弥散张量成像(DTI)、静息态功能磁共振(rs-fMRI)、磁敏感呈像(SWI)、金属代谢检查。选取苍白球、尾状核头、壳核、丘脑、小脑、黑质、红核为感兴趣区(ROI)。在DTI上测定RIO的部分各向异性值(FA)，λ值；测定各核团之间联系纤维的数目、FA值。在rs-fMRI测定ROI的ALFF值和ERHO值。在SWI上测量ROI相位值(CP)。将肝型、脑型WD患者影像学指标和金属代谢指标进行对比分析。

结果

肝型WD患者多个核团、核团之间联系纤维DTI指标较脑型有差异。脑型尾状核、丘脑ALFF值低于肝型(P＝0.037，0.040)；尾状核REHO值低于肝型(P＝0.029)。脑型WD患者右侧尾状核、左侧壳核SWI相位值较肝型WD患者低(P＝0.020，0.23)。肝型WD患者血清铁含量较正常增高(P＝0.013)，肝型WD患者尿铜高于脑型(P＝0.021)。

结论

肝型WD患者脑部核团存在结构性损伤，有神经元自发性活动和协调性损伤及金属异常沉积。肝型患者脑部的结构性和功能性损伤较脑型患者轻微，而金属沉积与脑型的差异不显著。