【摘 要】
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马凡氏综合征是一种全身结缔组织先天性障碍疾病,属于常染色体显性遗传,致命病变是心血管系统畸形,如升主动脉瘤破裂可引起猝死。此病的治疗措施主要是针对心血管畸形方面,如
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马凡氏综合征是一种全身结缔组织先天性障碍疾病,属于常染色体显性遗传,致命病变是心血管系统畸形,如升主动脉瘤破裂可引起猝死。此病的治疗措施主要是针对心血管畸形方面,如减轻心肌收缩力,降低血流对病变主动脉冲击,有条件者可行外科手术纠正心血管畸形,但手术风险大,死亡率较高，加之昂贵的手术费用，很多患儿无法接受手术。我科曾收治了1例马凡氏综合征合并支气管肺炎的患儿，经积极救治，好转出院，现报道如下。
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