遗传性因子ⅩⅢ缺乏症(附一家系调查)

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本文报告—遗传性因子ⅩⅢ缺乏症家系,先证者临床表现典型,经因子ⅩⅢ测定及交叉试验以及因子ⅩⅢa,b亚基抗原含量测定而确诊。调查了7个家系成员。讨论了该病的发病机理及遗传方式;临床特点,实验室检查,鉴别诊断以及预防和治疗问题。 This article reports - hereditary factor Ⅹ Ⅲ deficiency family, proband typical clinical manifestations, the determination of factor XIII and cross-test and factor Ⅹ Ⅲ a, b subunit antigen content determination and diagnosis. Seven family members were surveyed. Discussed the pathogenesis and genetic mode of the disease; clinical features, laboratory tests, differential diagnosis and prevention and treatment issues.
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