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目的探讨先天性食管裂孔疝（congenital hiatus hernia,CHH）所致胸腔胃的鉴别诊断要点及外科治疗措施。方法对我院收治的1例CHH所致胸腔胃误诊为先天性短食管致胸腔胃的临床资料进行回顾性分析。结果本例术前依据胸部CT及钡餐影像学检查误诊为先天性短食管并完全型右胸腔胃,后经开胸探查确诊为CHH并完全型右胸腔胃,行胸腔胃还纳并膈食管裂孔修补术。术后恢复良好,无并发症。随访2年无复发。结论 CHH所致胸腔胃易误诊为先天性短食管致胸腔胃,手术探查可明确诊断。CHH所致胸腔胃患者手术治疗预后良好