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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种慢性进行性自身免疫性疾病,可累及全身多系统.IgG4相关性胆胰疾病是IgG4-RD受累胆胰系统的局部表现.目前关于IgG4相关性胆胰疾病的发病机制仍存在较大争议,且目前临床对于该疾病的诊断及治疗仍存在争议.IgG4相关性胆胰疾病应综合影像学、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学以及试验性激素等进行综合诊疗,未来将对该疾病进行进一步研究,为该疾病在临床的诊疗提供理论依据.超声内镜(EUS)和超声内镜引导下的穿刺活检术(EUS-FNA)在诊断IgG4相关性胆胰疾病的优势明显,有助于临床对该疾病的早期诊断以及早期治疗.