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结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)发病率高，生存时间明显缩短。早期检测、在疾病过程中动态评估疾病进展、及时给予适当的治疗可以改善CTD-ILD患者的生活质量及预后。一些简单易得的方法可能在疾病早期就检测出结缔组织病患者合并的间质性肺病。为CTD-ILD患者制定治疗方案时，一些特异性较好的预后因素(如性别、年龄等一般情况，肺功能，高分辨率CT，病理类型，复合死亡预测模型等)可能会让治疗更加有针对性。随着新的治疗方法的出现，未来的临床试验可能会提出更好的管理CTD-ILD的方案。本文对近几年CTD-ILD诊断、病情评估及治疗的研究进展作一综述。