血管性血友病因子研究进展

• 作 者: 谢飞（综述） 王鸿利（审校）
• 机 构: 上海交通大学医学院附属瑞金医院（上海血液学研究所）
• 出 处: 国际检验医学杂志
• 发表日期: 2006年7期
• 关键词: von WILLEBRAND因子 血小板 止血 血栓形成

血管性血友病因子（vWF）是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白，在1期和2期止血中都起着重要作用，如缺乏将导致患者出现血管性血友病（vWD）。vWF可被AD—AMTS13裂解以失去活性，凝血酶敏感蛋白-1可能参与了这个调节过程。vWF水平受多种遗传和环境因素影响，其中ABO血型影响较大。vWF主要通过A1和A3区与血小板GP1b和胶原结合。深入研究vWF的合成、分泌、降解和清除机制，以及vWF结构和功能的关系，有助于寻找新的止血与血栓防治途径。