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目的提高对自然杀伤（NK）细胞恶性病的认识。方法观察1例罕见的NK细胞白血病病例的全过程，并结合文献进行复习。结果患者临床以外周血淋巴细胞增多、肝功能异常、多器官浸润及凝血机制异常为特征。免疫表型为CD2^＋、CD16^＋、CD56^＋、CD38^＋、CD3^-。结论成熟NK细胞白血病少见，临床表现多样，应结合细胞形态学、免疫表型综合分析，才不致于误诊。