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目的：了解北京市中心城区人群出生缺陷发生情况及影响因素。方法对2009-2011年在北京市西城区居住的产妇所分娩的胎婴儿资料进行分析。结果共监测到18421例胎婴儿，出生缺陷儿477例，出生缺陷总发生率为258.9/万。2009-2011年位于前两位的出生缺陷均为先天性心脏病和副耳。男、女性出生缺陷儿发生率分别为266.5/万、251.5/万，差异无统计学意义；35岁及以上产妇分娩的胎婴儿出生缺陷发生率（395.7/万）高于35岁以下产妇（242.6/万），早产儿和低出生体重儿的出生缺陷发生率明显增加，分