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目的 (1)了解PCA患者视觉特征性表现。(2)研究PCA患者大脑结构、静息态功能变化特点。(3)研究PCA患者视觉特征性表现与影像学之间的相关性,探讨视觉障碍发生机制。方法本研究为横断面研究,受试者分为3组,PCA组19例,阿尔茨海默病(AD)组31例及认知正常组22例。受试者均完成量表(神经心理量表和视觉相关量表)和磁共振成像(MRI)(结构和静息态功能)检查。利用相关分析方法,探讨PCA组视觉障碍的影像学机制。结果 (1)视觉相关量表检查,PCA组在图片测试(1.05±0.71,3.13±1.09,P<0.01)、计算机测试(0.42±0.20,0.92±0.18,P<0.01)、视觉性共济失调测试(2.05±1.78,3.74±1.00,P<0.01)、书写测试(0.11±0.32,0.65±0.49,P<0.01)、修订的Rey复杂图形临摹测验(1.05±3.10,8.36±6.44,P<0.01)、数字阅读测试(84.25±33.28,43.52±27.35,P<0.01)和面孔失认测试(6.26±3.19,8.19±2.60,P<0.01)均比AD组差。(2)皮质灰质体积分析显示,与AD组比较,PCA组在左侧枕中回区域皮质萎缩更严重。静息态功能磁共振分析进一步显示,PCA组左侧枕中回至双侧中央后回、右侧枕上回至左侧中央前回、右侧顶下回至左侧顶上回、右侧枕上回至左侧舌回以及右侧枕中回至左侧顶上回功能连接强度出现了下降,尤其是左侧枕中回至右侧梭状回功能连接下降更显著。(3)视觉相关量表与影像学相关性研究显示,在PCA组中,左侧枕中回皮质灰质体积与图片测试相关(r=0.670,P=0.002),左侧枕下回皮质灰质体积与计算机测试相关(r=0.778,P<0.001);左侧枕中回至右侧枕上回以及右侧枕中回至左侧顶上回的功能连接强度与计算机测试相关(r=-0.517,0.605,P=0.028,0.008),左侧枕中回至左侧顶上回以及左侧枕中回至左侧颞上回的功能连接强度与面孔失认测试相关(r=0.662,-0.576,P=0.003,0.012)。结论 (1) PCA视觉障碍主要表现为综合性失认、失写、视空间障碍及面孔失认。(2)与AD比较,PCA左侧枕中回区域皮层萎缩更严重,枕叶与顶叶、颞叶功能连接强度出现了显著下降。(3)面孔失认与背侧通路(左侧枕中回至左侧顶上回功能连接)及腹侧通路(左侧枕中回至左侧颞上回功能连接)受损均有关;综合性失认与左侧枕中回、左侧枕下回灰质萎缩及背侧通路(右侧枕中回至左侧顶上回功能连接)受损有关。