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目的：探讨儿童C1q肾病临床病理特征及诊断与治疗。方法：分析8例C1q肾病患儿临床病理特点及激素或免疫抑制剂治疗效应，并与同期77例原发性NS患儿作比较。结果：8例C1q肾病患儿临床上大多表现为原发性NS（6例），仅2例表现为肾炎综合征和单纯性血尿。LM主要包括MC（3例）,MsPGN(2例）、FSGS（2例）和ECPGN（1例），1F显示明显的系膜区C1q沉积，伴或不伴有Ig和补体沉积。EM检查仅1例有系膜区和内皮下电子致密物沉积。与原发性NS相比，6例表现为NS的C1q肾病患儿对泼尼松初次治疗产生耐药