【摘 要】
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目的:探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)的临床特征、治疗及预后.方法:收集2008年2月至2014年10月期间北京大学人民医院诊断的RPF病例32例,分析其中
【机 构】
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北京大学人民医院泌尿外科,北京,100044北京大学人民医院病理科,北京,100044;北京大学人民医院风湿免疫科,北京,100044;北京大学人民医院肾内科,北京,100044;
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目的:探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)的临床特征、治疗及预后.方法:收集2008年2月至2014年10月期间北京大学人民医院诊断的RPF病例32例,分析其中IgG4相关性RPF病例的临床资料,并结合国内外相关文献,总结该病的临床表现、实验室检查和影像学检查特点、治疗方法及预后.结果:纳入IgG4相关性RPF共5例,均为男性,平均年龄62.2岁(55～ 67岁),患者表现为腹痛、腰痛、体重减轻等症状,2例患者合并自身免疫性胰腺炎(antoimmune pancreatitis,AIP),3例患者(3/5)肾功能减退,4例患者(4/4)动态红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)升高,3例患者(3/4)C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高,3例患者(3/4)血IgG升高,4例患者(4/4)血IgG4升高.计算机断层扫描(computed tomography,CT)均提示腹膜后软组织影包绕腹主动脉、髂动脉,甚至输尿管和下腔静脉.1例患者行腹膜后组织病理检查,提示IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比例＞40％,且IgG4阳性浆细胞＞10个/高倍视野.1例接受单纯手术治疗,1例接受单纯药物治疗,3例接受手术和药物联合治疗,4例获得随访的患者中,预后均较好.结论:部分RPF可能是IgG4相关性疾病的一种临床表现,即IgG4相关性RPF,其病因不明,血清IgG4浓度升高(≥1.35 g/L),组织病理学显示有明显淋巴细胞和IgG阳性浆细胞浸润伴纤维化,首选糖皮质激素治疗,预后较好.
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