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目的：探讨周围神经鞘膜肿瘤（ＰＮＳＴ）中异源性成分的形态特点及组织发生。方法：收集近１９年间外检材料及会诊病例中伴有异源性成分的ＰＮＳＴ１２例，应用ＨＥ、组化及免疫组化进行染色，光镜观察形态变化特点。结果：①伴有异源性成分的ＭＰＮＳＴ为１０．１％；②在１２例这类肿瘤中，伴有横纹肌肉瘤成分者３例、良性骨组织２例、软骨肉瘤成分１例、腺性成分２例、黑色素２例，另外１例Ｉ型神经纤维瘤病者，瘤组织内可同时见