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为探讨肝糖原累积病的临床特征及诊治策略，本文回顾性分析了本院2011—03—18收治的1例并发严重痛风性关节炎的肝糖原累积病患者的临床资料。患者为20岁男性，以多发肢体关节剧烈疼痛为主要症状就诊，经常鼻出血。实验室检查发现血尿酸水平明显升高、空腹血糖水平降低、三酰甘油水平升高、肝功能异常等；腹部B超及上腹部CT检查示肝弥漫性病变不伴脾肿大；空腹肾上腺刺激试验阳性。给予患者以生玉米淀粉悬液为主要的营养治疗后，其一般情况改善，关节肿痛好转，各项代谢指标好转，肝脏体积逐渐恢复正常，体质量及身高增加，治疗效果明显