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少汗型外胚层发育不良症是一类相对常见的遗传性综合性疾病，先天性牙缺失是此类疾病的主要口腔表现。少汗型外胚层发育不良症患者通常就诊年龄较小，颌骨发育尚未完全，且常伴有牙槽突发育不良，故其义齿修复具有特殊性，对其进行“序列治疗”的观点也应运而生。本文就少汗型外胚层发育不良症的临床特点以及义齿修复作一综述。