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目的：探讨伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ HLH）的临床特征、治疗及预后情况。方法对2008至2013年在北京友谊医院确诊为HLH且初次外周血EB病毒DNA检测中＞1000拷贝/ml的80例患者（年龄≥14岁）的临床资料进行回顾性分析。结果80例伴EB病毒血症的HLH患者中最终确诊为EB病毒相关HLH 46例，淋巴瘤相关HLH 30例，原发性HLH 4例。EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关HLH两组间的实验室指标只有丙氨酸转氨酶（ ALT）、天冬氨酸转氨酶（ AST）的差异有统计学意义（ P＝0.021、0.035）。中位随访时间2.0个月（0.5～20.0个月）。80例患者总体1、3、6、12个月的生存率分别为58.8％、37.5％、29.7％、19.6％。结论伴有EB病毒血症的HLH患者病情凶险，预后差，常规实验室指标对于区分EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关的HLH的意义不大。