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目的探讨遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)的筛选标准.方法对符合AmsterdamⅡ标准的9个家系进行随访和回顾.结果9个家系均符合常染色体显性遗传规律,发病年龄较散发大肠癌明显提前,多原发癌和低分化癌多见.结论AmsterdamⅡ标准相对严格,简化该标准有助于HNPCC的临床筛选工作.